亨廷顿舞蹈症患者注意事项

亨廷顿舞蹈病是一种家族遗传性疾病，是由编码亨廷顿蛋白基因的三聚核苷酸重复序列异常扩增（>35次）导致的疾病，患者发病年龄多为35-44岁，病程为15-18年。但也有近25%的患者于50岁甚至70岁后发病，这类患者通常症状较轻。

亨廷顿舞蹈病主要有3大特征：运动异常，智能衰退和精神异常。大多数患者初期表现为精细动作协调不能，轻微的舞蹈样运动，吐词不清，日常生活失去计划性，记忆力下降(有时早于运动障碍)，注意力下降，抑郁或脾气暴躁。逐渐发展为明显的舞蹈动作，表现为张口、撅嘴、伸舌、耸肩、身体前驱后仰、手舞足蹈等，情绪激动和紧张时加重，睡眠时消失，大多数患者失去工作能力，反应迟钝，性格改变。晚期患者表现为运动缓慢、身体僵硬，吞咽困难，行动困难，生活不能自理。其他的症状还包括体重减轻，睡眠障碍，尿失禁等。以上这些症状，并不仅见于亨廷顿舞蹈病，但若病人有不自主的异常运动症状，加上渐进性智力丧失或精神异常，则应高度怀疑是否罹患了亨廷顿舞蹈症。

亨廷顿舞蹈病本身并不会导致生命危险，多数病人因意外事件去世，也有病人自杀去世。所以亨廷顿舞蹈病除采用药物和手术外，家属的关心、态度和对患者的支持也十分重要，对患者保持乐观、积极的心态具有重要作用。

心理护理

亨廷顿舞蹈病患者性格改变较明显，患者脾气变得暴躁、小气，容易发生争吵；也有的患者表现为反应迟钝、淡漠，不关心家人，甚至与家人完全没有交流。他们可能有短期记忆障碍或者固执地要求重复相同的事情,当他们的要求被忽略或拒绝时变得烦躁。家属要对这些症状需要有一定认识，理解患者，耐心开导，鼓励病人树立信心，学习自我调整情绪的方法，严重的情况应该主动带病人找医生就诊，使用药物治疗，而不要掩饰。

防止跌倒

患者通常走路时步态表现像跳舞,运动幅度大且无规律，躯干不稳定，不停踮脚，易跌倒。在家中，可以在地板上放置一张床垫, 清空周围的区域里的家具，有能力站立起来和坐起来的病人最好用很低的床,离地面有6到10厘米就可以了，可以放置一张薄垫子在床侧以防病人摔倒。在某些情况下，可以在床的一侧加上5厘米左右高的泡沫垫, 另一侧不加以方便病人上下床。

饮食护理

患者进食速度快，经常大口吞食而导致进食呛咳，故应加强进食时的指导和护理，安排单独进餐环境，专人看护，精心挑选软食，进食前尽量分为小块，随时提醒病人放慢进食速度，以防止吞咽困难和呛咳等。此外，可以采用少吃多餐

的方式。多吃包含维他命12的事物如肉类、奶制品、鸡蛋等以及抗氧化食品如西红柿、绿茶等。

认知锻炼

家属依据病人存在的认知功能障碍指导病人进行训练，主要针对记忆、计算和日常生活能力进行训练。初期对病人进行日常活动记忆的训练，根据病人的兴趣逐渐设计一些与日常生活有关的内容让病人进行练习，如针对计算力，可以设计模拟购物、综合训练计算能力。

语言锻炼

患者通常言语流利性不佳，说话时吐词不清，找词困难，通常无法用复杂的语言文字表达想法。家属需要对此理解，并每天和病人交流，增加病人语言锻炼的机会，指导病人做舌体操，包括舌尖前伸、后缩、上下卷曲和左右摆动，锻炼舌的灵活性。注意使用手势、表情、姿势等形体语言，尽量鼓励病人，对每一次进步都应及时给予肯定，以增强其战胜疾病的信心。在与病人沟通时说话尽量慢一些，消息简单化，如果病人不能理解应该重复多次。